Определение / Общие сведения

Болезнь Меньера — это редкое заболевание внутреннего уха, которое может влиять на равновесие и слух. Заболевание неизлечимо, но лечение помогает контролировать симптомы.

Болезнь Меньера — это хроническое расстройство внутреннего уха, при котором в его полостях скапливается лишняя жидкость — это состояние называют эндолимфатическим гидропсом [1]. Из-за этого вестибулярный аппарат (орган равновесия) и улитка (слуховая часть) начинают работать с перебоями. Вылечить болезнь полностью пока нельзя, но современная медицина позволяет эффективно управлять симптомами и сохранять привычное качество жизни.

Болезнь Меньера встречается нечасто — примерно у 2 человек из 1000, причём чаще всего её диагностируют в возрасте от 40 до 60 лет [1]. У женщин она выявляется немного чаще, чем у мужчин. Обычно поражается одно ухо, но примерно у трети пациентов со временем страдает и второе.

Причины

Точные причины развития болезни Меньера не указаны в предоставленном тексте. Заболевание связано с нарушением функции внутреннего уха.

Почему возникает болезнь Меньера — до конца не ясно. Однако ключевым механизмом считают нарушение циркуляции особой жидкости — эндолимфы — внутри перепончатого лабиринта внутреннего уха [1]. Её избыток растягивает стенки лабиринта, что и запускает приступы головокружения, шума в ушах и ухудшения слуха.

Среди возможных провоцирующих факторов учёные называют наследственную предрасположенность, вирусные инфекции, аутоиммунные реакции, аллергию и мигрень. Не последнюю роль играет и образ жизни: избыток соли, кофеина и алкоголя может учащать приступы [1]. Но ни один из этих факторов не считается обязательным — болезнь может развиться и без видимой причины.

Пока нет единой доказанной причины болезни, но специалисты сходятся во мнении, что в основе лежит гидропс лабиринта — избыточное скопление эндолимфы [2]. Повышенное давление внутри уха мешает работе нервных клеток, отвечающих за слух и равновесие, и именно это провоцирует характерные приступы. Среди возможных триггеров — сосудистые нарушения, иммунные сбои и перенесённые вирусные инфекции, однако убедительных подтверждений этим теориям пока нет [2].

Симптомы

Симптомы болезни Меньера возникают приступами и проходят. Когда начинается приступ, симптомы появляются внезапно и могут длиться от нескольких минут до 24 часов. У одних людей приступы случаются чаще, у других — реже.

Симптомы включают:

ощущение, что вращаетесь вы или всё вокруг вас (вертиго/головокружение);
потеря равновесия;
звон или жужжание в одном или обоих ушах (тиннитус/шум в ушах);
снижение слуха;
чувство давления, дискомфорта или боли глубоко в ухе;
тошнота или рвота.

Со временем слух может постепенно ухудшаться, а шум в ушах может стать постоянным.

Важно: Наличие этих симптомов не означает, что у вас точно болезнь Меньера. Схожие симптомы могут быть при:

инфекциях уха;
лабиринтите и вестибулярном неврите;
мигрени.

Не занимайтесь самодиагностикой. Обратитесь к терапевту, если вас что-то беспокоит.

Приступы болезни Меньера возникают внезапно и длятся от 20 минут до 12–24 часов [1]. В промежутках между ними человек может чувствовать себя совершенно здоровым, но с каждым новым эпизодом слух восстанавливается всё хуже и хуже.

Типичный приступ складывается из трёх обязательных компонентов: сильное вращательное головокружение (кажется, что комната кружится вокруг вас), заметное ухудшение слуха на одно ухо и появление в нём шума [1]. Головокружение часто сопровождается тошнотой, рвотой, потливостью и тревогой. В такой момент человек не может стоять или ходить — лучшее, что можно сделать, это лечь и зафиксировать взгляд на неподвижном предмете.

С годами приступы могут становиться реже, но слух необратимо ухудшается [1]. Примерно у половины пациентов через 10–15 лет наступает полная глухота на поражённое ухо. Кроме того, шум в ушах (тиннитус) становится постоянным, мешает спать и сильно влияет на эмоциональное состояние.

Диагностика

Диагноз «болезнь Меньера» врач ставит на основании типичных симптомов и после того, как исключит другие возможные причины головокружения и снижения слуха [1]. В международных критериях три ключевых признака: минимум два приступа головокружения длительностью от 20 минут, задокументированное снижение слуха (хотя бы на одно ухо) и шум или заложенность в ухе.

Что происходит на приёме

При подозрении на болезнь Меньера терапевт расспросит вас о симптомах, осмотрит уши, проверит голову и шею. Вас могут попросить выполнить несколько упражнений — например, маршировать на месте или стоять с закрытыми глазами, сведя пятки вместе.

Если врач заподозрит болезнь Меньера, он направит вас к узкому специалисту (отоневрологу или сурдологу) для дальнейшего обследования: анализов крови и МРТ.

Помимо осмотра и неврологических тестов (например, пробы Ромберга — стояние с закрытыми глазами), вам назначат аудиометрию — исследование слуха, которое на ранних стадиях выявляет характерное снижение восприятия низких тонов [1]. Также могут провести вестибулометрию (оценку функции равновесия) и МРТ головного мозга с контрастом, чтобы исключить опухоли, например невриному слухового нерва.

Анализы крови и другие лабораторные исследования помогают отличить болезнь Меньера от системных заболеваний, которые могут давать похожую картину: сифилис, аутоиммунные васкулиты, гипотиреоз [1]. Окончательный диагноз устанавливает отоневролог или сурдолог после всестороннего обследования.

Для уточнения диагноза часто назначают аудиометрию и МРТ головного мозга с контрастом — это нужно, чтобы исключить другие заболевания, например невриному слухового нерва [2]. Специфического лабораторного теста на болезнь Меньера не существует, поэтому врачи опираются на сочетание симптомов и динамику слуха [2].

Лечение

Полного излечения не существует, но симптомы можно контролировать с помощью:

лекарств для уменьшения головокружения, тошноты и рвоты;
слуховых аппаратов;
методов управления тиннитусом (шумом в ушах), включая различные виды терапии;
вестибулярной реабилитации (упражнений для улучшения равновесия).

В редких случаях, когда симптомы не удаётся контролировать, может быть предложена операция на внутреннем ухе.

Болезнь Меньера может влиять на повседневную жизнь и психическое здоровье. Помочь могут консультации психолога и методы релаксации, например дыхательные упражнения.

Лечение болезни Меньера строится по трём направлениям: купирование острого приступа, профилактика новых эпизодов и, если консервативные методы не помогают, хирургическое вмешательство [1].

Купирование приступа. Чтобы быстро остановить сильное головокружение, врачи используют инъекции атропина или платифиллина — они блокируют патологические сигналы от раздражённого лабиринта [1]. В первые сутки приступа также назначают дименгидринат (50–100 мг 2–3 раза в день) или дифенгидрамин (25–50 мг внутрь или 10–50 мг внутримышечно). Если тошнота и рвота выражены, предпочтительнее внутримышечное введение или таблетки под язык. Бензодиазепины (лоразепам 1 мг под язык или диазепам 10 мг внутримышечно) тоже эффективны, но их применяют не дольше 2–3 дней [1].

Профилактика в межприступный период. Основной препарат для снижения частоты приступов — бетагистин [1]. Его принимают по 24 мг два раза в день (суточная доза 48 мг) курсами от 2–3 месяцев и дольше. Бетагистин улучшает кровоток во внутреннем ухе и ускоряет вестибулярную компенсацию, то есть помогает мозгу адаптироваться к неправильным сигналам от больного уха.

Для уменьшения давления жидкости во внутреннем ухе назначают мочегонные — чаще всего ацетазоламид (по 1 таблетке 2 раза в день прерывистыми курсами, например 1–3‑й, 7–9‑й и 13–15‑й дни месяца) [1]. Важно: петлевые диуретики (фуросемид и др.) при болезни Меньера не используют, потому что они могут повредить слух. При длительном приёме ацетазоламида необходимо следить за уровнем калия и других электролитов в крови.

Обязательная часть лечения — диета с ограничением поваренной соли до 2 граммов в сутки и исключением глутамата натрия (усилителя вкуса, который содержится во многих готовых продуктах) [1]. Также нужно полностью отказаться от алкоголя, кофеина и никотина — все они могут спровоцировать приступ. Сбалансированное питание и нормализация водно-солевого баланса помогают стабилизировать состояние.

Если слух значительно снижен, а шум в ушах беспокоит постоянно, используют слуховые аппараты и методы управления тиннитусом: звуковую терапию, когнитивно-поведенческую психотерапию [1]. Вестибулярная реабилитация — специальные упражнения для тренировки равновесия — помогает мозгу адаптироваться к нарушенной функции и уменьшить неустойчивость между приступами.

В лечении болезни Меньера можно выделить три линии: остановка острого приступа, предотвращение повторных эпизодов и, в тяжёлых случаях, операция [2].

Купирование приступа

При сильном головокружении применяют препараты, блокирующие вестибулярные сигналы: атропин, платифиллин, а также антигистаминные (дименгидринат, дифенгидрамин) или бензодиазепины (лоразепам, диазепам) [2]. Лекарства вводят внутримышечно или дают под язык — это помогает уменьшить тошноту и рвоту [2]. Важно: такие средства используют не дольше 2–3 дней подряд, чтобы не помешать естественной адаптации вестибулярной системы.

Профилактика рецидивов

После того как острый приступ прошёл, врачи назначают длительный курс бетагистина — препарата, который улучшает кровоснабжение внутреннего уха и ускоряет вестибулярную компенсацию [2]. Стандартная доза — 48 мг в сутки (по 24 мг два раза в день) на протяжении 2–3 месяцев и более [2]. Кроме того, рекомендуется курсовой приём диуретиков (например, ацетазоламида), снижающих выработку ликвора и тем самым уменьшающих гидропс лабиринта [2]. Схему и длительность подбирают индивидуально [2].

Вестибулярная реабилитация и управление тиннитусом

Специальные упражнения на координацию и равновесие (вестибулярная реабилитация) помогают мозгу адаптироваться к неправильным сигналам от больного уха и снижают риск падений [2]. При постоянном шуме в ушах используются звуковая терапия, когнитивно-поведенческая психотерапия и, при значимой тугоухости, слуховые аппараты [2]. Эти методы не устраняют причину, но существенно улучшают качество жизни.

Хирургическое лечение

Если консервативное лечение (лекарства, диета, реабилитация) не приносит облегчения в течение 6–12 месяцев, и приступы по‑прежнему нарушают жизнь, врачи могут рекомендовать операцию [1]. Современные хирургические вмешательства при болезни Меньера делятся на слухосохраняющие и деструктивные.

Слухосохраняющие операции (например, дренирование эндолимфатического мешка, хордоплексустомия, интратимпанальное введение глюкокортикоидов, селективная лазеродеструкция ампулярного рецептора) проводят на первой и второй стадиях заболевания, когда слух ещё относительно сохранён [1]. Они направлены на уменьшение давления эндолимфы и снижение активности вестибулярного аппарата без повреждения слуховых клеток.

Деструктивные операции (интратимпанальное введение гентамицина, лазеродеструкция лабиринта, вестибулярная нейроэктомия) применяют вторым этапом, если слухосохраняющее вмешательство не помогло, либо если слух на больном ухе уже социально незначим (то есть человек практически не слышит этим ухом) [1]. Такие операции «отключают» вестибулярную функцию поражённого уха, что избавляет от приступов головокружения, но ведёт к полной потере слуха на этом ухе.

Решение об операции всегда принимается совместно с врачом после тщательного обследования и оценки всех рисков. В большинстве случаев удаётся обойтись без хирургии, если пациент строго соблюдает рекомендации по диете, принимает препараты и регулярно наблюдается у специалиста [1].

Хирургическое лечение рассматривают, если консервативные меры неэффективны в течение 6–12 месяцев, а приступы остаются частыми и тяжёлыми [2]. Выделяют два типа операций:

Слухосохраняющие — дренирование эндолимфатического мешка, интратимпанальное введение глюкокортикоидов или лазерная деструкция рецептора полукружного канала. Эти вмешательства применяют на ранних стадиях, когда слух ещё можно сберечь [2]. Деструктивные — интратимпанальное введение гентамицина или вестибулярная нейроэктомия. Их проводят, если слух уже необратимо снижен (социально незначим) либо после неудачи слухосохраняющей операции [2].

Любое хирургическое вмешательство сопряжено с рисками, поэтому решение о нём принимают совместно с отоневрологом после тщательного обследования [2].

Профилактика и самопомощь

Приступы болезни Меньера могут возникать внезапно и без предупреждения. Некоторые изменения в образе жизни могут помочь контролировать симптомы.

Кроме лекарств, огромное значение имеет образ жизни. Придерживайтесь диеты с низким содержанием соли (не более 2 г в день) и избегайте продуктов, богатых глутаматом натрия — это снижает задержку жидкости в организме и давление во внутреннем ухе [1]. Пейте достаточное количество чистой воды, но без избытка (норма для каждого индивидуальна, обсудите её с врачом).

Кроме медикаментов, большое значение имеет диета. Клинические рекомендации советуют ограничить потребление соли до 2 г в сутки, исключить глутамат натрия, алкоголь и кофеин [2]. Это помогает снизить задержку жидкости в организме и уменьшить гидропс лабиринта [2]. Полезно дробное питание и достаточное потребление чистой воды (но без перегрузки).

Не рекомендуется

садиться за руль, если вы чувствуете головокружение или приближение приступа;
употреблять алкоголь;
курить.

Важно: Вы обязаны сообщить в ГИБДД, если у вас возникают внезапные или частые приступы головокружения. Управление транспортным средством в таком состоянии опасно.

Важно понимать, что внезапный приступ головокружения может застать вас в опасной ситуации — во время вождения, работы на высоте, управления механизмами. Поэтому, если приступы повторяются, необходимо исключить такую деятельность на время, пока состояние не стабилизируется [1].

Осложнения

С течением времени болезнь Меньера может приводить к прогрессирующей потере слуха и постоянному шуму в ушах. Заболевание влияет на повседневную жизнь и психическое здоровье.

Наиболее серьёзное осложнение болезни Меньера — прогрессирующая стойкая потеря слуха [1]. У части пациентов через 5–10 лет наступает глухота на поражённое ухо, а в двусторонних случаях — значительное снижение слуха, требующее использования слуховых аппаратов или даже кохлеарной имплантации.

Постоянное головокружение и страх нового приступа приводят к тревожным расстройствам, депрессии, социальной изоляции [1]. Пациенты часто боятся выходить из дома, теряют работу, у них нарушается сон. Поэтому психологическая поддержка и работа с психотерапевтом — важная часть комплексного лечения болезни Меньера.

Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует: слух снижается с каждым приступом, шум в ушах становится постоянным и интенсивным [2]. Со временем может развиться стойкая потеря слуха на одно или оба уха, что существенно ограничивает общение и повышает риск социальной изоляции. Кроме того, частые головокружения приводят к тревоге, депрессии и снижению работоспособности [2].

Когда обращаться к врачу

Если у вас хотя бы один раз возникло сильное головокружение, сопровождающееся шумом в ухе и снижением слуха, не откладывайте визит к терапевту или оториноларингологу [1]. Чем раньше установлен диагноз, тем быстрее можно подобрать терапию, которая замедлит потерю слуха и уменьшит частоту приступов.

Плановый визит

Обратитесь к терапевту, если у вас есть симптомы болезни Меньера.

Обязательно сообщите врачу, если вы заметили, что симптомы становятся более частыми или тяжёлыми, либо если появились новые жалобы — например, онемение лица, двоение в глазах, сильная головная боль. Это может указывать на другие неврологические заболевания [1].

Особенно важно не затягивать с визитом, если приступы становятся чаще, слух заметно ухудшается или шум в ушах мешает спать. Раннее начало профилактического лечения замедляет прогрессирование болезни [2].

Неотложная помощь

Вызывайте скорую помощь (112), если у вас сильное головокружение и при этом:

одна сторона лица обвисла (опустились уголок рта или глаз);
вы не можете поднять и удержать обе руки;
речь стала невнятной или спутанной;
внезапно ухудшилось зрение на один глаз.

Это могут быть признаки инсульта — неотложного состояния. Симптомы инсульта обычно возникают внезапно.

Не садитесь за руль, чтобы самостоятельно добраться до больницы. Диспетчер скорой подскажет, что делать.

Помните, что при внезапном сильном головокружении в сочетании с любым из перечисленных признаков (асимметрия лица, слабость в руке или ноге, нарушение речи, зрения) нужно немедленно вызывать скорую помощь — это может быть инсульт [1].

Болезнь Меньера

Автор:

Рецензент: