Определение/Общие сведения

Розацеа — это хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, характеризующееся периодическими эпизодами покраснения лица (флашинга) с persistentной эритемой, телеангиэктазиями, папулами и пустулами. Глазная розацеа обычно поражает оба глаза и вызывает ощущение инородного тела. Ринофима — это увеличение носа, связанное с розацеа, которое возникает почти исключительно у мужчин.

Причины (Этиология)

Точная причина розацеа неизвестна. Предполагается, что она многофакторная, включающая генетические и средовые факторы. Систематический обзор показал, что у людей с розацеа чаще обнаруживается заражение клещами Demodex, а плотность этих клещей на коже значительно выше, чем в контрольной группе (Demodex — микроскопические паразиты, живущие в волосяных фолликулах млекопитающих). Однако вариабельность между исследованиями была высокой, и причинно-следственная связь не подтверждена.

Дополнительные факторы, которые могут вызывать или ухудшать розацеа, включают:

Увеличение возраста.
Фоточувствительные типы кожи.
Воздействие ультрафиолетового излучения.
Курение.
Жаркая или холодная температура окружающей среды.
Острая пища и горячие напитки.
Алкоголь.
Эмоциональный стресс и физические нагрузки.
Лекарства, такие как блокаторы кальциевых каналов (могут усиливать вазодилатацию и покраснение) и топические кортикостероиды.

Эпидемиология

В Европе распространенность увеличивается с юга на север: в Германии она составляет 2,2%, в Швеции — 10%, в Эстонии — 22%.
Розацеа в первую очередь поражает людей с белой кожей; у женщин она встречается в три раза чаще, чем у мужчин, а пик начала заболевания приходится на возраст от 30 до 60 лет.
Для подтверждения диагноза эритема должна сохраняться не менее трех месяцев.

Симптомы (Клиническая картина)

Симптомы

Пациенты обычно жалуются на состояние кожи после 30 лет, но при целенаправленном опросе часто выявляется длительная история покраснения, начиная с раннего подросткового возраста или ранее.
Симптомы сначала носят преходящий характер, но прогрессируют до постоянного покраснения с явными телеангиэктазиями.
Некоторые жалуются на ощущение песка в глазах и отек лица.

Признаки

Заболевание имеет тенденцию к прогрессированию, но это не означает, что у каждого разовьются все признаки.

Кожа не жирная, как при акне, и может быть довольно сухой.
Эритема и телеангиэктазии на лбу и щеках варьируются.
Хотя обычно поражаются нос, щеки и лоб, в процесс могут вовлекаться и другие области, такие как шея, грудь и уши.
Сальные железы увеличены.
Нос может быть увеличен и деформирован из-за ринофимы.
Возможен периорбитальный отек.

Классификация (Типы)

Существует несколько систем классификации розацеа. Наиболее широко используемая классификация рассматривает розацеа как синдром, который всесторонне описывается четырьмя различными клиническими подтипами: эритематозно-телеангиэктатический, папулопустулезный, фиматозный и глазной.

Папулопустулезная розацеа (ППР) — это классическое проявление. Пациентами обычно являются женщины среднего возраста с покраснением центральной части лица, на котором имеются мелкие эритематозные папулы, увенчанные точечными пустулами. Возможно покраснение. Часто присутствуют телеангиэктазии, но их может быть трудно отличить от фоновой эритемы.
Фиматозная розацеа характеризуется выраженным утолщением кожи и неровными узловатыми образованиями на носу, подбородке, лбу, одном или обоих ушах и/или веках. Выделяют четыре гистологических типа ринофимы: железистый, фиброзный, фиброангиоматозный и актинический.
Глазная розацеа может предшествовать кожной форме на годы, но часто они развиваются вместе. Глазные признаки включают блефарит, конъюнктивит, воспаление век и мейбомиевых желез, межпальпебральную конъюнктивальную гиперемию и конъюнктивальные телеангиэктазии. Может возникать жжение или резь в глазах, сухость, раздражение на свет или ощущение инородного тела. Это состояние иногда можно спутать с блефаритом.
Эритематозно-телеангиэктатическая розацеа проявляется покраснением центральной части лица, часто с жжением, покалыванием или зудом. Покраснение обычно не затрагивает область вокруг глаз. Кожа обычно имеет тонкую текстуру, лишенную сального блеска, характерного для других типов. Эритематозные участки лица иногда выглядят шероховатыми с шелушением, вероятно, из-за хронического низкоинтенсивного дерматита. Жжение или покалывание усиливается при нанесении местных средств. Покраснение часто прогрессирует до стойкой эритемы и телеангиэктазий на пораженных участках.

Дифференциальная диагностика

Акне вульгарное, особенно если оно возникает в раннем возрасте. Однако при розацеа обычно нет комедонов. Кроме того, розацеа имеет тенденцию ухудшаться под воздействием ультрафиолета, тогда как акне обычно улучшается.
Себорейный дерматит, который с большей вероятностью вызывает шелушение и сухость кожи. Однако он может сосуществовать с розацеа.
Контактный дерматит.
Периоральный дерматит, вызванный применением сильных стероидов на лице.
Кортикостероид-индуцированный дерматит.
Системная красная волчанка или дискоидная красная волчанка.
Полимиозит и дерматомиозит.
Фолликулит.
Рожа.
Кератоз пилинговый (волосяной кератоз).
Фотосенсибилизирующие высыпания или фотоповреждение.
Ринофима может напоминать lupus pernio при саркоидозе.
Мастоцитоз.
Особенно если покраснение начинается у женщины в возрасте около 50 лет, приливы могут указывать на менопаузу.
Глазные симптомы могут не распознаваться как часть заболевания, хотя они в той или иной степени возникают более чем у 50% пациентов.

Причины покраснения (флашинга)

Причины покраснения многочисленны и включают:

Жара или перепады температуры.
Алкоголь.
Кофеин.
Острая пища.
Стресс или смущение.
Солнце или ветер.
Лекарства, вызывающие вазодилатацию.

Особое внимание стоит уделить периоральному дерматиту, который внешне может напоминать розацеа, но обычно локализуется вокруг рта и не затрагивает нос. Важно исключить его, так как лечение стероидами, часто применяемое при дерматите, может усугубить розацеа [1].

Диагностика (Обследования)

При всех типах розацеа диагноз обычно устанавливается клинически после сбора анамнеза и осмотра пациента. Многие пациенты имеют только легкие симптомы и фактически не обращаются к врачу. Наличие в анамнезе покраснения, предшествующего началу эритемы, и связь с триггерами могут быть полезны.

В случаях сомнительного диагноза может быть полезна биопсия кожи; однако в большинстве случаев это не требуется.

В сомнительных случаях врач может провести дерматоскопию — исследование кожи с увеличением, которое помогает отличить розацеа от других заболеваний, например, от периорального дерматита. Последний часто возникает после применения стероидов, что также учитывается при дифференциальной диагностике [1].

Лечение

Лечение розацеа зависит от тяжести и типа заболевания. Хотя влияние розацеа на физическое здоровье ограничено, она оказывает глубокое влияние на психологическое благополучие человека. Поэтому лечение розацеа может существенно повлиять на качество жизни пациента. Несмотря на множество доступных методов лечения, ни один из них не является полностью излечивающим.

Последние достижения в лечении розацеа включают уход за кожей и косметические процедуры, местную терапию, пероральную терапию, лазерные и световые методы, инъекционную терапию, лечение специфических типов розацеа, лечение системных сопутствующих заболеваний и комбинированную терапию.

Немедикаментозное лечение

Успокоить пациента, объяснив доброкачественную природу состояния и относительную редкость осложнений (включая развитие ринофимы).
Избегать провоцирующих или усугубляющих факторов, вызывающих покраснение.
Массаж лица может уменьшить отек.
Ежедневно наносить солнцезащитные кремы с высоким фактором защиты. Солнцезащитные очки с ультрафиолетовой защитой могут быть полезны для людей с признаками глазной розацеа.
Избегать вяжущих средств, тоников, ментола, камфоры, водостойкой косметики, требующей растворителей для удаления, или продуктов, содержащих лаурилсульфат натрия.
Разумное использование косметики может значительно улучшить внешний вид и, таким образом, значительно уменьшить беспокойство. Косметика желтого или зеленого оттенка помогает замаскировать эритему.
При сухости кожи использовать увлажняющие средства (гипоаллергенные и некомедогенные эмолентные кремы).
Избегать местных стероидов.

Одним из первых шагов в лечении является так называемая «нулевая терапия» — полный отказ от всех косметических средств, кремов и мазей, включая гормональные. Это помогает снизить раздражение и дать коже восстановиться. Клинические рекомендации подтверждают, что улучшение наступает в среднем через две недели такого подхода [1].

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение варьируется в зависимости от фенотипа.

Первая линия терапии

Стойкая эритема: местный бримонидин 0,5% гель (альфа-адреномиметик для местного применения) один раз в день «по мере необходимости» для временного облегчения симптомов.
Легкие или умеренные папулы и/или пустулы: местный ивермектин (противопаразитарное и инсектицидное средство) один раз в день в течение 8–12 недель.
Альтернативные местные препараты: метронидазол 0,75% два раза в день или азелаиновая кислота 15% два раза в день, если ивермектин недоступен или противопоказан (например, беременным или кормящим женщинам).
Умеренные или тяжелые папулы и/или пустулы: назначить комбинацию местного ивермектина (в зависимости от местных клинических рекомендаций) вместе с пероральным доксициклином 40 мг один раз в день в форме замедленного высвобождения в течение 8–12 недель.
Альтернативные местные препараты: метронидазол 0,75% два раза в день или азелаиновая кислота 15% два раза в день. Альтернативные пероральные препараты: окситетрациклин 500 мг два раза в день, или тетрациклин 500 мг два раза в день, или эритромицин 500 мг два раза в день (для беременных или кормящих женщин).
Воспаленное фиматозное заболевание: рассмотреть возможность назначения перорального доксициклина 40 мг один раз в день в форме замедленного высвобождения (применение не по инструкции) в течение 6 недель.

При лёгких и умеренных папулах и пустулах в качестве альтернативы ивермектину могут использоваться местные препараты метронидазола или азелаиновой кислоты. Эти средства также рекомендованы в клинических рекомендациях для лечения воспалительных дерматозов лица [1].

Если местная терапия недостаточно эффективна, к ней добавляют системные антибиотики — например, доксициклин в низкой дозе (40 мг в день). Такой подход позволяет добиться контроля над воспалением и предотвратить рецидивы [1].

Вторая линия терапии

Легкие или умеренные папулы и/или пустулы при отсутствии или незначительном улучшении: рассмотреть возможность назначения комбинации местного препарата с пероральным доксициклином 40 мг один раз в день в форме замедленного высвобождения в течение 8–12 недель. Электродесикация, терапия интенсивным импульсным светом (IPL) или лазерная терапия на красителе/Nd:YAG для стойкой эритемы и/или телеангиэктазий.

При неэффективности первой линии или при тяжёлых формах заболевания рассматривают системный изотретиноин. Препарат эффективен при папулопустулёзной и фиматозной розацеа, однако требует осторожного применения из-за возможных побочных эффектов. Клинические рекомендации включают его в качестве терапии второй линии [1].

Системная терапия

При умеренных и тяжёлых формах розацеа, особенно при папулопустулёзном типе, назначают пероральные антибиотики. Наиболее часто используются тетрациклин, доксициклин и эритромицин. Длительность курса обычно составляет 4–8 недель. Клинические рекомендации подчёркивают, что системная терапия показана при неэффективности местного лечения [1].

Для беременных и детей до 8 лет предпочтительным является эритромицин, так как тетрациклины противопоказаны в эти периоды [1].

В случае резистентности к антибиотикам или при фиматозной розацеа возможно применение изотретиноина в дозе 0,1–0,5 мг на кг массы тела в течение 6–20 недель [1].

Лечение глазной розацеа

Пациентам с глазной розацеа следует соблюдать регулярную гигиену век (как при лечении блефарита), используя разбавленный детский шампунь (разбавленный 1:10 в теплой воде) и ватную палочку с теплым компрессом.
Использовать искусственные слезы с частыми интервалами.

Направление к специалисту

Рассмотреть вопрос о направлении к дерматологу, если:

Стойкая или тяжелая эритема, воспалительные папулы и/или пустулы не отвечают на оптимальное лечение в амбулаторных условиях.
Тяжелые телеангиэктазии не отвечают на рекомендации по самопомощи.
Диагноз неясен.

Варианты специализированного лечения включают:

Пероральный изотретиноин при тяжелых воспалительных папулах и/или пустулах или клинически воспаленном фиматозном заболевании.
Электродесикация, терапия интенсивным импульсным светом (IPL) или лазерная терапия на красителе/Nd:YAG для стойкой эритемы и/или телеангиэктазий.
Лазерная терапия или нелазерные физические методы (например, электрохирургия, микродермабразия, иссечение, петлевая коагуляция или скульптурирование ножницами) для клинически невоспаленного тяжелого фиматозного заболевания.

Рассмотреть вопрос о направлении к пластическому хирургу при выраженном невоспаленном фиматозном заболевании.

Направить к офтальмологу, если:

Подозревается серьезное осложнение со стороны глаз, такое как кератит или передний увеит.
Другие связанные глазные симптомы тяжелые или не отвечают на оптимальное лечение в амбулаторных условиях.

При подозрении на розацеа-фульминанс или быстром прогрессировании симптомов необходима срочная консультация дерматолога, так как эти состояния требуют интенсивной терапии, включая системные ретиноиды [1].

Прогноз

Долгосрочный прогноз розацеа вариабелен:

Люди с легкими формами розацеа могут контролировать свои симптомы, просто избегая раздражителей и триггеров, вызывающих расширение сосудов.
Многие люди с розацеа имеют легкие симптомы и вполне удовлетворены результатами лечения; им не требуется регулярный прием лекарств.
Розацеа может прогрессировать по тяжести, а также трансформироваться, включая дополнительные клинические фенотипы. Она часто характеризуется повторяющимися ремиссиями и обострениями.
Прогрессирующее заболевание может включать тяжелые осложнения, такие как розацеа-фульминанс.
Риск рецидива высок.
Ретроспективное исследование 234 человек с различными проявлениями розацеа в дерматологических клиниках (медиана наблюдения 17,5 месяца) показало, что у большинства пациентов (70-86%) с папулопустулезной розацеа и эритематозно-телеангиэктатической розацеа наблюдалось улучшение. Рецидивы были частыми: у 24-56% пациентов возникало по крайней мере одно обострение. Переход от одного подтипа к другому был редкостью. Ринофима развилась у 7 из 234 пациентов.
Исследование 2022 года, оценивавшее качество жизни 3059 взрослых с розацеа, показало, что у многих участников отмечались тревога и депрессия. Субъективное ухудшение состояния кожи было связано со снижением качества жизни.

Соблюдение всех рекомендаций врача — отказ от триггеров, регулярное использование назначенных препаратов и защита от солнца — значительно улучшают долгосрочный прогноз и снижают частоту обострений [1].

Осложнения