Холестеатома

Определение/Общие сведения

Холестеатома — это доброкачественное (нераковое) скопление клеток кожи, образующее жемчужно-белое сальное образование в глубине уха, обычно в верхней части барабанной полости за барабанной перепонкой.

Холестеатома представляет собой аномальное разрастание ткани, похожей на кожу, в среднем ухе. Холестеатомы встречаются редко. Они могут присутствовать с рождения (врожденные), но обычно возникают как осложнение длительных (хронических) изменений давления в ухе.

Клетки кожи из слухового прохода проникают и задерживаются в среднем ухе, где их в норме быть не должно. Клетки кожи, в том числе выстилающие слуховой проход, регулярно обновляются, заменяя погибшие. В норме мертвые клетки просто слущиваются. Если же мертвые клетки скапливаются и задерживаются, со временем это скопление может сформировать холестеатому.

Холестеатома не является раком, но ее важно лечить, так как без лечения она может привести к серьезным осложнениям: необратимой глухоте, повреждению близлежащих нервов и опасным для жизни заболеваниям, таким как менингит.

Без лечения холестеатома будет постепенно расширяться внутри уха, вызывая необратимую потерю слуха, поражая внутреннее ухо и, возможно, приближаясь к головному мозгу. При наличии качественной медицинской помощи такие тяжелые случаи встречаются крайне редко, однако это возможно в регионах с ограниченным доступом к здравоохранению.

Холестеатома диагностируется примерно у 9–12 человек на 100 000 населения в год, причём среди заболевших преобладают мужчины [1]. Хотя это образование не является злокачественным, без лечения оно неуклонно разрушает слуховые косточки и другие структуры уха, а также может вызвать опасные осложнения, такие как менингит или абсцесс мозга. Поэтому раннее выявление и своевременное обращение к ЛОР-специалисту играют решающую роль — в странах с доступной медициной тяжёлые исходы редки, но в регионах с ограниченной помощью риск остаётся высоким [1].

Виды холестеатомы

Врожденная холестеатома
Это холестеатома, присутствующая с рождения. По неизвестной причине, несмотря на нормальную барабанную перепонку, крошечные клетки кожи попадают в среднее ухо, блокируя слуховую (евстахиеву) трубу. Это вызывает длительное скопление жидкости в среднем ухе (обычно оно должно быть свободным от жидкости) и может привести к потере слуха. Проблема становится заметна в возрасте от 6 месяцев до 5 лет, когда слух у ребенка развивается неправильно. Это очень редкое состояние, причина которого до конца не изучена.

Приобретенная холестеатома
Этот тип холестеатомы развивается позже, обычно у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет. Причина также до конца не изучена. Иногда холестеатома у взрослого может возникнуть после установки вентиляционной трубки (тимпанопластического шунта, или «громмета») в детстве для лечения проблем со средним ухом.

Причины

У всех нас есть кожа внутри слухового прохода — это нормально. Однако в редких случаях кожа глубоко в ухе, непосредственно рядом с барабанной перепонкой, может постепенно втянуться в среднее ухо, где ее быть не должно. Это приводит к образованию холестеатомы.

Точная причина этого явления неизвестна, но обычно это связано с тем, что барабанная перепонка втягивается внутрь глубже, чем должна (ретракция барабанной перепонки). Эта кожа затем формирует крошечный «шарик», который в течение многих месяцев продолжает прорастать глубже в ухо. Он повреждает хрупкие слуховые косточки в среднем ухе, отвечающие за слух. На этом этапе появляется боль.

Факторы риска

Холестеатома чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и обычно наблюдается у людей с историей ушных инфекций. Другие факторы риска включают:

• Предшествующие операции на ухе.
• Длительное отрицательное давление в среднем ухе, которое может вызвать ретракцию (втяжение) барабанной перепонки.
• Травма уха.
• Некоторые генетические заболевания, такие как синдром Тернера или синдром Дауна.

Симптомы

Холестеатома растет очень медленно, на протяжении нескольких месяцев, поэтому на ранних стадиях симптомы могут отсутствовать.

Распространенные симптомы включают:

• Выделения из уха.
• Снижение слуха.
• Головокружение.
• Ощущение заложенности в ухе.

Выделения из уха
Первый симптом — обычно выделения из одного уха. Они чаще всего водянистые, иногда с зеленым или желтым оттенком. Выделения могут иметь неприятный запах. При осмотре это часто ошибочно принимают за наружный отит (воспаление слухового прохода) или средний отит с перфорацией барабанной перепонки.

Поскольку холестеатома выглядит как эти распространенные инфекции, ее часто (ошибочно) лечат антибактериальными каплями или таблетками. Лечение может временно улучшить состояние, но полностью проблема не исчезает. Обычно холестеатома не вызывает боли.

Снижение слуха
Со временем может развиться снижение слуха на пораженное ухо. Если холестеатому не лечить, она может распространиться на вестибулярный аппарат внутреннего уха, вызывая головокружение или неустойчивость. Также может возникнуть шум в ухе (тиннитус).

Другие симптомы
В крайне редких случаях, если не лечить, холестеатома может распространиться вблизи головного мозга и вызвать инфекцию ткани мозга или его оболочек. Это маловероятно, так как большинство людей обращаются за помощью при появлении описанных выше симптомов, а холестеатома растет очень медленно.

На ранних стадиях холестеатома обычно не вызывает боли, но при присоединении инфекции в ухе появляются болезненные ощущения [4]. Также нередко возникает шум или звон в поражённом ухе (тиннитус), который усиливается по мере прогрессирования.

Диагностика

Врач или ЛОР-специалист может заподозрить холестеатому на основании типичных симптомов. При осмотре уха с помощью отоскопа (прибора с подсветкой) холестеатома может быть видна. Часто также имеется отверстие (перфорация) в барабанной перепонке.

Из-за того, что симптомы развиваются медленно и имитируют обычные ушные инфекции, диагноз часто ставится с задержкой.

• Врачу может быть очень трудно увидеть холестеатому, так как она часто вызывает скопление гноя в ухе, который закрывает обзор на барабанную перепонку.
• По этой причине диагноз обычно устанавливается ЛОР-специалистом в больнице.
• Специалист с помощью крошечной отсасывающей трубки удаляет выделения и детально осматривает барабанную перепонку через микроскоп, который увеличивает изображение.
• При детальном осмотре специалист обычно может увидеть холестеатому, прорастающую через барабанную перепонку.
• Чтобы увидеть, насколько далеко распространился процесс внутри уха, необходимы специальные исследования — обычно компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Нужны ли дополнительные исследования?
Исследования слуха (аудиометрия) могут показать снижение слуха или глухоту. Эти тесты обычно проводятся в больничной клинике. Также могут быть взяты мазки выделений из уха. В выделениях часто обнаруживается бактерия синегнойная палочка (Pseudomonas), которая и является причиной неприятного запаха.

Для оценки степени повреждения, вызванного холестеатомой, и планирования лечения может потребоваться КТ.

Для точной оценки размеров и распространения холестеатомы врачи используют компьютерную томографию (КТ) височных костей и магнитно-резонансную томографию (МРТ) со специальным режимом — взвешенным по диффузии. МРТ позволяет отличить холестеатому от других тканей и обнаружить рецидивы после лечения [1, 3].

Лечение

Антибактериальные ушные капли
Антибактериальные капли могут устранить инфекцию вокруг холестеатомы, но не решают саму проблему. Многие пациенты до постановки диагноза «холестеатома» безуспешно применяют антибактериальные капли, назначенные при подозрении на инфекцию.

Хирургическое лечение
Хирургическое лечение проводится ЛОР-специалистом и обычно представляет собой операцию под общим наркозом. Цель операции — удаление холестеатомы и санация части среднего уха для улучшения циркуляции воздуха. Это должно предотвратить рецидив холестеатомы.

Существуют различные виды операций при холестеатоме. Специалист по уху подберет наиболее подходящую операцию в зависимости от размера холестеатомы и истории болезни пациента.

Наиболее часто выполняемые процедуры:

• Мастоидэктомия — удаление холестеатомы из сосцевидного отростка (кости за ухом).
• Тимпанопластика комбинированным доступом — при этом также удаляется и заменяется поврежденная часть барабанной перепонки.

Другое лечение
Если пациент не подходит для операции (например, из-за преклонного возраста, слабости или тяжелых сопутствующих заболеваний), рекомендуется регулярное посещение ЛОР-специалиста для отсасывания мельчайших частиц серы или тканей из глубины уха. Это не решает проблему, но может предотвратить ее ухудшение.

Прогноз

Прогноз зависит от того, насколько серьезные повреждения успела нанести холестеатома к моменту обнаружения и лечения. На прогноз также влияет наличие осложнений, таких как менингит или глухота. Чем раньше проведена операция, тем выше шансы на благоприятный исход.

После лечения холестеатомы необходимо дальнейшее наблюдение у ЛОР-врача.

Может ли холестеатома вернуться?
Если из уха снова начинаются выделения, может потребоваться повторная операция. Для контроля за возможным рецидивом холестеатомы все чаще используются МРТ, а не повторные операции. Холестеатома растет очень медленно, на протяжении нескольких месяцев.

Осложнения

Без лечения холестеатома будет медленно расти и расширяться. По мере роста она может разрушать все на своем пути.

Возможные осложнения включают:

• Повреждение и разрушение слуховых косточек (молоточек, наковальня, стремечко). Их повреждение может привести к необратимой глухоте.
• Повреждение сосцевидного отростка — костного выступа за ухом. В норме сосцевидный отросток заполнен воздушными ячейками (напоминает пчелиные соты). Холестеатома может врастать в него, вызывая инфекцию и разрушение.
• Повреждение улитки и других структур внутреннего уха. Это может вызвать необратимую глухоту на стороне поражения, а также головокружение и проблемы с равновесием.
• Повреждение близлежащих лицевых нервов. Это может вызвать слабость (паралич) некоторых мышц лица.
• Холестеатома часто инфицирована, и инфекция может распространиться на соседние органы. В крайне редких случаях холестеатома может разрушить кости черепа рядом с ухом и проникнуть в головной мозг. В результате распространения инфекции могут развиться такие состояния, как менингит и абсцесс мозга. Эти состояния могут привести к смерти.

Важно: хотя холестеатома звучит устрашающе, она не является злокачественной (раковой) и не распространяется в отдаленные части тела.

Одним из серьёзных осложнений является парез (ослабление) лицевого нерва, который проходит рядом с ухом. При разрушении канала лицевого нерва может развиться односторонняя слабость мимических мышц [1, 4]. Также возможно образование свища (фистулы) в полукружных каналах внутреннего уха, что приводит к головокружению и нарушению равновесия.

Когда обратиться к врачу

Вам следует обратиться к врачу (терапевту или ЛОР-специалисту) при появлении следующих симптомов:

• Выделения из одного уха (водянистые, с зеленым или желтым оттенком, возможно с неприятным запахом).
• Снижение слуха на одно ухо.
• Головокружение или чувство неустойчивости.
• Ощущение заложенности в ухе.

Поскольку холестеатома растет медленно, а симптомы сначала могут быть незначительными, важно не откладывать визит к врачу, особенно если у вас есть факторы риска (хронические ушные инфекции, операции на ухе в прошлом).

Особого внимания требуют симптомы, указывающие на возможное распространение холестеатомы за пределы среднего уха: внезапное головокружение, слабость мимических мышц с одной стороны лица, сильная головная боль, повышение температуры, стойкий шум в ухе (тиннитус) или ощущение распирания [1]. При появлении любого из этих признаков необходимо срочно обратиться к ЛОР-врачу или вызвать скорую помощь — промедление может привести к необратимому повреждению слуха, вестибулярного аппарата и даже оболочек мозга [1].

Строение и функция уха

Ухо делится на три части: наружное ухо, среднее ухо и внутреннее ухо. Среднее ухо, расположенное за барабанной перепонкой, заполнено воздухом. Воздух поступает из носоглотки по тонкому каналу — слуховой (евстахиевой) трубе.

В среднем ухе находятся три слуховые косточки: молоточек, наковальня и стремечко. Внутреннее ухо включает улитку и вестибулярный аппарат, который состоит из полукружных каналов, маточки и мешочка.

Звуковые волны попадают в наружное ухо и ударяются о барабанную перепонку, заставляя ее вибрировать. Колебания от барабанной перепонки передаются к слуховым косточкам. Косточки, в свою очередь, передают колебания в улитку внутреннего уха. Улитка преобразует колебания в нервные сигналы, которые по слуховому нерву передаются в головной мозг, позволяя нам слышать.

Полукружные каналы и дополнительные структуры — маточка и мешочек — содержат жидкость, которая перемещается при изменении положения тела. Движение жидкости ощущается крошечными волосковыми клетками, которые отправляют сигналы в мозг по ушному нерву, помогая поддерживать равновесие и осанку.

Консервативное (лекарственное) лечение

Консервативная терапия применяется при обострении хронического воспаления, вызванного холестеатомой, или в качестве подготовки к операции [1]. Основу лечения составляют местные антибактериальные капли (например, на основе фторхинолонов — они безопасны для среднего уха и не повреждают слуховой нерв) и капли с кортикостероидами для снятия отёка и воспаления. Чтобы лекарство попало в очаг, предварительно необходимо очистить ухо от гноя и выделений (отсасывание или промывание). Важно понимать: консервативное лечение не удаляет саму холестеатому, а лишь временно подавляет воспаление, поэтому оно считается паллиативным и оправдано только при невозможности провести хирургическое вмешательство [1].

Если на фоне холестеатомы развивается грибковая инфекция, антибактериальные и гормональные капли противопоказаны — они могут усилить рост грибов [1]. В такой ситуации требуются противогрибковые препараты, которые назначает врач. Длительное применение неподходящих капель нередко усугубляет состояние и задерживает правильное лечение. Консервативное лечение (даже при правильном подборе) не устраняет холестеатому, а лишь временно купирует воспаление; оно считается паллиативным и используется только у пациентов, которым операция противопоказана [1]. Поэтому при подозрении на холестеатому необходимо полноценное обследование, включая отоскопию и КТ, чтобы точно оценить ситуацию [1].

Консервативная терапия применяется при обострении хронического воспаления среднего уха (хронического отита) на фоне холестеатомы, а также для подготовки к хирургическому вмешательству. Она направлена на устранение инфекции и воспаления, но не избавляет от самой холестеатомы [4].

Врач назначает антибактериальные капли, содержащие фторхинолоны, которые эффективны против синегнойной палочки — частого возбудителя инфекции при холестеатоме. Также могут использоваться комбинированные препараты с кортикостероидами для снятия отёка и уменьшения выделений [4]. Обязательным условием эффективности местного лечения является предварительное очищение уха от гноя и тканевого детрита (отмерших клеток). Для этого проводят аспирацию (отсасывание) или промывание под контролем микроскопа [4].

Если после 1–3 месяцев местной терапии улучшения не наступает, или если холестеатома продолжает расти, рекомендуется хирургическое лечение. У пациентов, которым операция противопоказана по общему состоянию, консервативное лечение может проводиться длительно для поддержания санации уха и предотвращения осложнений [4].

Хирургическое лечение: виды операций

Единственный способ полностью избавиться от холестеатомы — хирургическое удаление [1]. Наиболее часто выполняют мастоидэктомию (удаление патологической ткани из сосцевидного отростка) и тимпанопластику (восстановление барабанной перепонки и слуховых косточек); нередко эти вмешательства комбинируют. Объём операции определяется врачом на основании данных КТ и картины во время вмешательства [1]. После операции необходим длительный контроль: возможны рецидивы, поэтому пациенту назначают регулярные осмотры и аудиометрию [1].

Современные эндоскопические методики позволяют делать операции через слуховой проход без наружных разрезов, что ускоряет восстановление [2]. Выбор подхода зависит от размера холестеатомы, анатомии уха и опыта хирурга. В сложных случаях может потребоваться открытый доступ за ухом. При рецидивах часто требуется повторная операция [3].

Операцию обычно проводят не раньше, чем через 3–6 месяцев после последнего обострения, когда прекращаются выделения и воспаление стихает. Это улучшает видимость тканей и снижает риск осложнений [1].

Основной и наиболее эффективный метод лечения холестеатомы — хирургический. Операция позволяет не только удалить холестеатому, но и санировать (очистить) все поражённые структуры среднего уха, а при необходимости — восстановить слух [4].

Наиболее распространённые операции:

• Мастоидэктомия — удаление холестеатомы из сосцевидного отростка (кости за ухом). Выполняется открытым или закрытым способом в зависимости от распространённости процесса.
• Тимпанопластика — восстановление барабанной перепонки и/или слуховых косточек. Часто сочетается с мастоидэктомией. Используются собственные ткани пациента (хрящ, фасция) или искусственные протезы [4].
• Эндоскопическая хирургия уха — менее травматичный доступ через слуховой проход с помощью эндоскопа. Позволяет хорошо визуализировать труднодоступные зоны и снижает риск рецидива [3, 4].

Операцию предпочтительно проводить в период ремиссии (когда нет активного воспаления), не ранее чем через 3–6 месяцев после последнего обострения. Это снижает риск осложнений и улучшает прогноз [4]. Выбор метода зависит от размера и расположения холестеатомы, а также от опыта хирурга.

Послеоперационное наблюдение

После удаления холестеатомы необходимо регулярно наблюдаться у ЛОР-врача, особенно в первый год, так как рецидивы возможны даже после тщательной операции. Для контроля все чаще используют МРТ с диффузионно-взвешенными изображениями — этот метод позволяет увидеть остаточную или рецидивирующую холестеатому без повторной операции [1].

Пациенту рекомендуется избегать попадания воды в ухо, использовать беруши при мытье головы, а также своевременно лечить любые воспаления носоглотки. Если выделения из уха возобновляются, необходимо сразу обратиться к врачу [1].

После хирургического удаления холестеатомы необходимо регулярное наблюдение у ЛОР-врача, так как рецидивы возможны даже после тщательной санации. В первый год осмотры проводят каждые 3–6 месяцев, затем — с частотой, установленной врачом [1, 5].

Для контроля за рецидивом всё чаще используют МРТ с диффузионным взвешиванием — этот метод позволяет выявить остаточную или рецидивирующую холестеатому без повторной операции [1, 5]. Если в послеоперационном периоде появляются выделения из уха, снижение слуха или головокружение, необходимо сразу обратиться к специалисту.