Отосклероз

Определение

Отосклероз — это патологический процесс перестройки костной ткани, при котором нормальная плотная эндохондральная кость капсулы внутреннего уха замещается одним или несколькими очагами неравномерно сформированной губчатой кости, которая затем аномально уплотняется (склерозируется) и нарушает функцию слуха. Наиболее часто поражается область стремени — одной из слуховых косточек.

Простыми словами, отосклероз — это хроническое заболевание, при котором костная ткань внутреннего уха начинает перестраиваться неправильно: на месте нормальной плотной кости образуются рыхлые участки, которые со временем уплотняются и мешают работе слуховых косточек. Чаще всего страдает стремя — косточка, передающая звук во внутреннее ухо. В результате слух постепенно снижается. [2]

Эпидемиология

Клинически значимый отосклероз встречается примерно у 0,04–1% людей европейского происхождения, хотя гистологические признаки заболевания могут присутствовать у 10% представителей этой группы. Для сравнения, гистологический отосклероз выявляется у 1% лиц африканского происхождения и примерно у 5% представителей азиатской популяции. Заболевание начинается в молодом и среднем возрасте (третье-четвертое десятилетие жизни), но обычно не вызывает заметного снижения слуха до 40 лет и старше. Женщины болеют в два раза чаще мужчин. В целом, отосклероз является причиной 5–9% всех случаев тугоухости и 18–22% случаев кондуктивной тугоухости.

Хотя гистологические признаки отосклероза можно найти у 10% людей европеоидной расы, клинически значимое снижение слуха развивается лишь у 0,04–1% из них. Болезнь обычно начинается в 20–40 лет, а первые заметные симптомы появляются после 40. Женщины страдают в два раза чаще мужчин. [2]

Этиология (Причины)

Точная причина отосклероза до конца не выяснена. Рассматривается несколько факторов:

• Генетические факторы. Выявлено множество участков хромосом (6p, 9p, 1q, 3q, 6q, 7q, 15q, 16q, а также 7q22.1), связанных с заболеванием. Предполагается роль генов, участвующих в метаболизме костной ткани, включая ген коллагена I типа (COL1A1), факторы роста (BMP2, BMP4), ангиотензин II, а также факторы иммунного ответа и окислительного стресса.
• Наследственность. Более чем у половины пациентов имеется семейный анамнез отосклероза. Наследование чаще всего происходит по аутосомно-доминантному типу, но с неполной пенетрантностью (около 40%) и варьирующей экспрессивностью. Наличие семейного анамнеза может быть связано с более ранним началом симптомов.
• Пол. Помимо большей распространенности среди женщин, предполагается, что эстрогены могут влиять на эластичность связок, поэтому женщины с одинаковой степенью отосклероза иногда отмечают меньшее снижение слуха, чем мужчины.
• Этническая принадлежность. Заболевание чаще встречается у людей европейского и индийского происхождения.
• Беременность. Беременность может ускорять или усугублять снижение слуха при отосклерозе, хотя точный механизм этого влияния не установлен.
• Вирусные инфекции. Обсуждается роль вируса кори. РНК вируса кори была обнаружена в тканях основания стремени у 59–100% пациентов. Отмечено, что вакцинация против кори может быть защитным фактором. Например, исследование (Arnold et al., 2007) показало, что у вакцинированного населения Германии частота лечения отосклероза была примерно на 25% ниже по сравнению с невакцинированным.
• Прочие факторы. В качестве возможных триггеров или факторов, усугубляющих течение заболевания, упоминаются менопауза, травмы и серьезные хирургические вмешательства.

Беременность может ускорить потерю слуха у женщин с предрасположенностью к отосклерозу. Кроме того, обсуждается роль вируса кори: его генетический материал обнаруживали в тканях стремени у большинства пациентов. Вакцинация против кори, по некоторым данным, снижает частоту отосклероза примерно на 25%. [2]

Патофизиология

В основе отосклероза лежит аномальный процесс ремоделирования костной ткани в капсуле внутреннего уха. В норме такая активная перестройка здесь не характерна. В очаге поражения сначала активизируются остеокласты (клетки, разрушающие кость), что ведет к замене нормальной плотной кости на соединительную ткань. Затем на этих участках формируется новая, но незрелая и разряженная (спонгиотическая) кость с расширенными сосудистыми пространствами. Позднее она замещается плотной, но структурно неупорядоченной склеротической костью.

Начальный очаг чаще всего возникает в области fissula ante fenestram — узкого пространства между окном преддверия (овальным окном) и улитковым отростком среднего уха. Вероятно, это связано с тем, что в этой зоне иногда сохраняются остатки эмбрионального хряща. Затем процесс распространяется по сосудистым каналам. В большинстве случаев очаги ограничиваются передней частью овального окна, вызывая обызвествление кольцевидной связки или вовлечение основания стремени. Это приводит к фиксации стремени и, как следствие, к нарушению передачи звуковых колебаний — развивается кондуктивная тугоухость.

Гистопатология

Макроскопически очаги отосклероза могут быть беловатыми, сероватыми или желтоватыми. При активном быстром прогрессировании из-за обилия сосудов они приобретают красноватый оттенок, что объясняет феномен Шварце (красноватое свечение через барабанную перепонку).

Микроскопически в плотном слое капсулы внутреннего уха обнаруживается губчатая кость. В активных (незрелых) очагах видны многочисленные сосудистые и костномозговые пространства, много остеобластов и остеокластов. При окраске гематоксилином и эозином цементирующее вещество выглядит синевато-серым (так называемые синие мантии Манассе). В зрелых (неактивных) очагах количество сосудов и клеток уменьшается, а костной ткани становится больше, что при окраске дает красный цвет.

Клиническая картина (Симптомы)

Основная жалоба пациентов с клинически выраженным отосклерозом — это снижение слуха (тугоухость). У 70% больных поражаются оба уха. Как правило, процесс начинается с одного уха и постепенно переходит на другое в течение многих лет.

Многие пациенты замечают, что в шумной обстановке (например, в кафе или на улице) они начинают слышать речь лучше, а в тишине — хуже. Это явление называется паракузис Виллиса и характерно именно для кондуктивной тугоухости, вызванной отосклерозом. Головокружение (вертиго) встречается реже, но может быть довольно сильным, напоминая болезнь Меньера. [2]

Симптомы

• Снижение чувствительности к низкочастотным звукам (низкий голос, шепот).
• Парадоксальное улучшение восприятия речи в шумной обстановке — феномен, известный как паракузис Виллиса, что характерно для кондуктивной тугоухости.
• Шум в ушах (тиннитус), который может усиливаться по мере прогрессирования заболевания.
• Головокружение (вертиго), обычно легкое, но в запущенных случаях состояние может ухудшаться и напоминать болезнь Меньера.

Физикальное обследование

• Пациенты могут говорить тихим монотонным голосом.
• Отоскопия часто не выявляет никаких отклонений.
• У некоторых пациентов (около 10%) при активном процессе через прозрачную барабанную перепонку может быть видно покраснение (усиление сосудистого рисунка) на мысе улитки — симптом Шварце.

Диагностика

Диагноз ставится на основании анамнеза, физикального осмотра и данных аудиологического исследования.

Для подтверждения диагноза врач может назначить компьютерную томографию (КТ) височных костей. Это исследование считается «золотым стандартом»: оно позволяет увидеть очаги отосклероза, оценить их плотность и решить вопрос о тактике лечения. [2]

Камертональные пробы

• Проба Вебера с камертоном 512 Гц: звук будет латерализоваться (казаться громче) в хуже слышащее ухо (на стороне кондуктивной тугоухости) или в ухо с большей степенью потери слуха при двустороннем процессе.
• Проба Ринне: при кондуктивной тугоухости более 30 дБ (что является порогом для рассмотрения хирургического лечения) костная проводимость будет лучше воздушной.

Тональная пороговая аудиометрия и тимпанометрия

• При тональной аудиометрии выявляется снижение порогов воздушной проводимости на низких частотах. Костная проводимость обычно в норме. Характерным признаком является так называемая вырезка (ложбинка) Кархарта — снижение костной проводимости на 20–30 дБ на частоте 2000 Гц, которая исчезает после успешной операции (стапедэктомии). На поздних стадиях может развиваться смешанная тугоухость из-за поражения улитки.
• Разборчивость речи (речевая аудиометрия) и тимпанометрия на ранних стадиях остаются нормальными (тимпанограмма типа А). При выраженной фиксации стремени может определяться снижение податливости барабанной перепонки (тимпанограмма типа As).
• Акустический рефлекс стремени (стапедиальный рефлекс) на ранних стадиях может быть в норме, но обычно исчезает на более поздних.

Высокоразрешающая компьютерная томография (КТ) височных костей

• Является «золотым стандартом» лучевой диагностики. КТ проводится без контраста.
• Позволяет визуализировать очаги спонгиотической или склеротической кости кпереди от овального окна, оценить степень утолщения основания стремени и вовлечение окна улитки (круглого окна). При улитковой (кохлеарной) форме отосклероза может наблюдаться симптом «ореола» — участки разрежения костной ткани, распространяющиеся вокруг улитки.

Лечение

Основным методом лечения является хирургическое вмешательство (стапедэктомия). Проба Ринне при кондуктивной тугоухости более 30 дБ является порогом для рассмотрения хирургического лечения. Характерная вырезка Кархарта на аудиограмме исчезает после успешной операции.

Помимо хирургического вмешательства, при определённых формах отосклероза (особенно активных или кохлеарных) врачи назначают медикаментозную терапию — так называемую инактивирующую. Её цель — замедлить или остановить разрастание очагов, укрепить костную ткань и отсрочить ухудшение слуха. [2]

Профилактика

Специфических мер профилактики не разработано. Вакцинация против кори может быть защитным фактором: исследование (Arnold et al., 2007) показало, что у вакцинированного населения Германии частота лечения отосклероза была примерно на 25% ниже по сравнению с невакцинированным.

Осложнения

• Прогрессирующая тугоухость, вплоть до смешанной формы при поражении улитки.
• Шум в ушах (тиннитус), усиливающийся по мере прогрессирования заболевания.
• Головокружение (вертиго), которое в запущенных случаях может напоминать болезнь Меньера.

Когда обратиться к врачу

При появлении снижения слуха (особенно низкочастотного), шума в ушах, головокружения, а также при наличии семейного анамнеза отосклероза.

Прогноз

Без лечения тугоухость обычно прогрессирует. После успешной стапедэктомии возможна значительная коррекция слуха, однако при развитии смешанной тугоухости прогноз ухудшается.

Если отосклероз не лечить, потеря слуха постепенно усиливается. Однако современные методы — как хирургические, так и консервативные — позволяют в большинстве случаев стабилизировать слух или значительно его улучшить. Чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз. [2]

Консервативное (нехирургическое) лечение

Хотя основным методом лечения отосклероза является операция, в ряде случаев врачи назначают медикаментозную терапию. Её цель — затормозить активность патологического процесса в костной ткани внутреннего уха, особенно когда болезнь находится в активной фазе. Такое лечение называется инактивирующим [1].

Консервативная терапия проводится курсами и обычно включает сразу несколько препаратов, которые подбираются индивидуально. Длительность курса и их количество зависят от плотности очагов отосклероза, которую оценивают при помощи специальной компьютерной томографии — МСКТ височных костей с денситометрией. Чем ниже плотность очага, тем активнее процесс, и тем больше курсов требуется [1].

В состав комплексной терапии могут входить: бисфосфонаты (например, ибандроновая или алендроновая кислота) — они замедляют разрушение костной ткани; препараты кальция; натрия фторид, который укрепляет кость; а также альфакальцидол — форма витамина D, улучшающая минерализацию костей. Дозировку и схему приёма всегда определяет врач, самолечение здесь недопустимо [1].

Кому обычно рекомендуется консервативное лечение: пациентам с кохлеарной (улитковой) формой, когда очаги расположены глубоко и операция менее эффективна; при активном отосклерозе перед планируемой операцией, чтобы уменьшить активность процесса и снизить риск осложнений; а также в тех случаях, когда активные очаги были обнаружены непосредственно во время хирургического вмешательства. После курса инактивирующей терапии врачи стремятся достичь плотности очагов не менее +1000–1500 единиц Хаунсфилда (HU) — это показатель стабилизации процесса [1].

Медикаментозное лечение применяют в следующих ситуациях: при кохлеарной форме (когда очаги затрагивают улитку), при активной стадии тимпанальной или смешанной формы (на дооперационном этапе), а также если во время операции выявлены признаки активного процесса. [2]

Стандартный курс инактивирующей терапии длится 3 месяца и включает комбинацию из четырёх препаратов: бисфосфонаты (например, ибандроновая или алендроновая кислота), кальция глюконат, натрия фторид и альфакальцидол (предшественник активного витамина D3). [2]

Количество курсов (от 1 до 4) зависит от плотности очагов, которую определяют с помощью КТ с денситометрией. Когда плотность достигает +1000–1500 единиц Хаунсфилда, терапию прекращают. Лечение помогает укрепить кость, приостановить рост очагов и снизить риск повторного разрастания после операции. [2]

Хирургическое лечение

Хирургия — самый эффективный способ восстановить слух при отосклерозе. Основная операция называется стапедопластика (или стапедэктомия). Во время неё хирург заменяет неподвижное стремечко (одну из слуховых косточек) на миниатюрный протез, который снова начинает свободно передавать звуковые колебания. Это паллиативная операция — она не устраняет причину болезни, но отлично восстанавливает звукопроведение [1].

Когда рекомендуется операция: при кондуктивной или смешанной тугоухости, когда средняя потеря слуха по воздушной проводимости составляет 25–30 децибел (дБ) и более; при отсутствии признаков активного воспаления или активного отосклероза (подтверждается осмотром и данными КТ); а также при отсутствии общих медицинских противопоказаний к плановой операции (например, острых инфекций или декомпенсированных хронических заболеваний). Операция обычно проводится с 15-летнего возраста [1].

Существуют и ситуации, когда хирургическое вмешательство противопоказано или его откладывают: активный отосклеротический процесс; воспалительные заболевания уха или обострение хронических болезней; операция на единственно слышащем ухе (из-за риска полной глухоты); а также выявление широкого водопровода преддверия на КТ — в мировой литературе описаны случаи глухоты после операции у таких пациентов [1].

Если из-за запущенной формы отосклероза развилась тугоухость 4-5 степени, и даже с мощными слуховыми аппаратами человек различает простые слова менее чем на 30%, может быть рекомендована кохлеарная имплантация. Это более сложная операция, при которой во внутреннее ухо устанавливают электрод, замещающий функцию поврежденной улитки. Она возможна, если по данным КТ и МРТ нет патологии улитки, и пациент сам мотивирован на длительную реабилитацию [1].

Если консервативная терапия неэффективна или пациент изначально имеет выраженную кондуктивную тугоухость (костно-воздушный интервал не менее 25–30 дБ), рекомендуется операция — стапедопластика (или стапедэктомия). Это восстановление подвижности стремени с помощью протеза. [2]

Перед операцией важно убедиться, что активный отосклеротический процесс отсутствует (по данным КТ и осмотра), нет воспаления в ухе или общих противопоказаний к плановому вмешательству. Относительным противопоказанием служит единственно слышащее ухо или широкий водопровод преддверия. [2]

После успешной стапедопластики слух обычно значительно улучшается, особенно на низких частотах. Важно знать, что операция не останавливает возможное прогрессирование сенсоневрального компонента (поражения улитки), но в оперированном ухе оно замедляется. [2]

Слухопротезирование (слуховые аппараты)

Не всем пациентам с отосклерозом показана операция. Некоторые по разным причинам отказываются от хирургического лечения, другим оно противопоказано. В таких случаях на помощь приходят современные слуховые аппараты. Они не лечат заболевание, но значительно улучшают разборчивость речи и облегчают повседневное общение [1].

Рекомендуется рассмотреть слухопротезирование, если пороги слуха опускаются ниже социально приемлемого уровня: костная проводимость ухудшается более чем на 30 дБ, а воздушная — более чем на 45 дБ в зоне речевых частот. Особенно это актуально для пациентов с кохлеарной формой отосклероза, у кого поражена улитка, а также для тех, кто перенёс операцию, но сохранил значительную потерю слуха на другом ухе (единственно слышащем) [1].

Подбор слухового аппарата должен проводить врач-сурдолог-протезист. Он учтёт индивидуальные особенности тугоухости, в том числе возможный феномен ускоренного нарастания громкости (когда тихие звуки почти не слышны, а громкие — неприятно оглушают). Современные цифровые аппараты способны гибко адаптироваться к таким особенностям, делая общение комфортным [1].

Не все пациенты могут или хотят оперироваться. В таких случаях альтернативой служит электроакустическая коррекция — слуховые аппараты. Их рекомендуют, если пороги слуха опускаются ниже социального уровня (костная проводимость более 30 дБ или воздушная более 45 дБ в речевом диапазоне). [2]

Слухопротезирование показано также после операции, если слух восстановился недостаточно, при двусторонней тугоухости высокой степени, а также при кохлеарной форме отосклероза или при общих противопоказаниях к хирургии. [2]

При неэффективности обычных слуховых аппаратов и глубокой тугоухости может рассматриваться кохлеарная имплантация — установка внутреннего электрода в улитку. Это сложное вмешательство, но оно способно вернуть способность воспринимать звуки. [2]